Le traitement du rétinoblastome est souvent dépendantes de l'individu malade en question. Plusieurs variables doivent être considérés par les médecins impliqués. L'âge de l'enfant, qu'il soit ou non le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps comme le cerveau ou le système nerveux central et si le rétinoblastome a présenté en un seul ou des deux yeux ne sont que quelques-unes des questions examinées.

Un manque de traitement entraînerait la mort probable de l'enfant et, naturellement, ce n'est pas une option courante. En fonction de la précocité du rétinoblastome est diagnostiquée, l'objectif du traitement est variable. Parfois, le but est de sauver la vie. D'autres fois, les considérations sont plus cosmétiques tels que la préservation de l'apparence de l'œil et le visage ou peut-être plus important encore, le maintien de la vision de cet oeil ou les deux yeux.

Le traitement le plus couramment utilisé pour le rétinoblastome est appelé énucléation. L'énucléation est une procédure dans laquelle l'oeil est enlevée chirurgicalement, afin que le cancer lui-même peut être enlevé. L'enfant est mis en sommeil et l'œil est ensuite retirée. L'opération prend généralement moins d'une heure à compléter et n'est pas douloureuse. Les zones situées autour de l'œil, comme le front et la paupière, ne sont pas affectés négativement.

Les enfants qui ont subi une énucléation souvent rentrer chez eux le jour même. Une balle de plastique ou de caoutchouc est placée là où le regard original était, afin qu'il n'y a pas de cavité. Après l'orbite de l'œil guérit correctement, l'enfant peut alors être examinés pour des modifications futures cosmétiques pour améliorer l'apparence de l'œil, qui paraît à première vue assez semblable à la peau sous les lèvres.

L'enfant peut généralement être considérée pour les prothèses de trois semaines après la chirurgie. La prothèse est faite d'une matière plastique et est conçue par un artiste technique doit ressembler exactement à l'enfant des autres, l'œil réel. À cause des restrictions sur le contrôle des muscles, l'œil ne se déplace pas aussi naturellement que d'un œil réel serait. Normalement, ces yeux prothèse devra monter et descendre assez bien mais il y avoir quelques problèmes mai mouvement d'un côté à l'autre. Toutefois cela est purement cosmétiques, telle que l'œil ne fait pas de «vision» pour l'enfant. Pour l'instant, il n'y a pas de moyen sûr de transplanter ou de remplacer un oeil réel.